自己免疫疾患 とは、体の免疫機能が何らかの 原因 によって自分の体の組織や細胞に対して攻撃をしてしまう病気のことであり、このような全身性自己免疫疾患を総称して「膠原病」と呼んでいます。
膠原病は様々な病気があり、またその発生原因は解明されておらず、根治も難しいために国の特定難病指定疾患でもあります。いったん発症すると患者は長い年月を病気とうまく付き合っていかなければならないのです。
自己免疫疾患の発生原因
自己免疫機能とは
人間の体には、異物や細菌などの外敵から身を守る「免疫」という生体防御システムが備わっています。それは病原体などの異物(=「抗原」といいます)を自分の体の成分とは別のものと区別して排除する仕組みです。
しかし、何らかの原因で免疫に異常が起き、本来は排除する必要のない自分の体の成分(=自己抗体)まで異物と認識して排除しようと攻撃してしまうことがあります。これを自己免疫といい、自己免疫が関係する病気を全身性自己免疫疾患と総称します。
自己免疫機能の異常について
免疫は、自身の体を外敵(異物や細菌)から守るための「生体防御機能」です。膠原病ではこの免疫システムの異常により大きく二つの異常がみられます。
ひとつは、排除する必要のない自分自身の体の成分(自己抗原)を外から侵入したと勘違いして免疫反応を起こしてしまうことです。もうひとつは自己抗原に対して免疫反応が起こり、その攻撃が持続することによって結果としてさまざまな症状や臓器障害が引き起こされることです。
免疫システムのしくみ
正常な免疫システムであれば、体の外部から侵入した異物や細菌(外来抗原)を排除するために抗体をつくる指令が白血球内の「マクロファージ」や「Tリンパ球」からだされ実行部隊である「Bリンパ球」は抗体(自己抗体)をつくります。
正常であればこのBリンパ球が作り出す自己抗体が異物や細菌を攻撃し、退治します。退治が終わるとTリンパ球は攻撃を止めるよう指示を出し、事態が沈静化します。
しかし、免疫システムに異常がある状態ですと、攻撃の対象が自分自身(自己抗原)に向かううえに、Tリンパ球自体も直接攻撃加わることも起こります。そしてその攻撃は止まることも沈静化することもなく持続していくのです。
膠原病の原因
膠原病の真の原因については現在も不明です。膠原病は親から子へと受け継がれて発症する遺伝病ではありませんが、遺伝と無関係かというとそうでもないのです。
膠原病は、多因子性疾患で、膠原病を発病する人は膠原病にかかりやすい体質や素因をいくつか持っていて、環境因子やその他の因子と免疫の異常が複雑に重なった時に発病していると考えられています。
遺伝病と膠原病のメカニズムの違い
遺伝病の場合は、ひとつの遺伝子の欠損や異常が原因となりますが、膠原病の場合は複数の病気にかかりやすい遺伝子(「疾患感受性遺伝子」)を持っていることがわかっています。
膠原病にかかりやすい遺伝子を持っていてもそれだけで発病するわけではなく、この素因に、環境因子が加わることで発病にいたるとみられています。なぜなら、同じ遺伝子を持つ一卵性双生児であっても一方は発病し、もう一方は発病がないということも実際に起こっているからです。
膠原病の発病や悪化につながる環境因子とは、感染症(ウィルス感染)、薬物、外傷や外科手術、紫外線、寒冷刺激やストレス、妊娠や出産、美容整形などがあります。いずれも、体内成分と結合することで自己抗体と認識される可能性のあるものです。
どれかひとつが原因で発病するというものではなく、色々な要因が重なり合って発病するのが自己免疫疾患なのです。
まとめ
自己免疫疾患の発生原因
自己免疫機能とは
自己免疫機能の異常について
免疫システムのしくみ
膠原病の原因
遺伝病と膠原病のメカニズムの違い