膠原病は真皮・靭帯・腱・骨・軟骨などの構成要素であるたんぱく質のコラーゲンに障害や炎症を生じる病気です。全身の複数の臓器に生じるさまざまな種類の病気を総称して膠原病と呼ばれています。
膠原病 の 種類 についてご紹介いたします。
こんなにもある膠原病とその類縁疾患の種類
膠原病とは
膠原病は1942年にアメリカの病理学者Paul Klempererが提唱した病理組織的な概念です。
この概念の発表当初は真皮・靭帯・腱・骨・軟骨など結合組織のびまん性変性、とりわけそれらの細胞外構成成分であるコラーゲンの異常によって特徴づけられる急性または慢性の病気に適用されました。
これは、今日の病名ではリウマチ熱・関節リウマチ・結節性多発動脈炎・全身性エリテマトーデス・全身性強皮症・皮膚筋炎の６疾患にあたります。
その後の研究の結果、リウマチ熱は他の膠原病と異なり自己免疫疾患ではないことがわかって、膠原病に分類されない傾向にあります。
現在の分類では、膠原病とその類縁疾患として多発筋炎・混合性結合組織病・シェーグレン症候群・結節性多発動脈炎以外の血管炎症候群・若年性特発性関節炎・成人発症スティル病・ベーチェット病・抗リン脂質抗体症候群など数多くの疾患が含まれています。
関節リウマチの患者数は、単独でその他の膠原病の総患者数より多いことと、その他の膠原病に比べると関節症状が主になっていて、皮膚や内臓の病変が少ないことから、その他の膠原病と区別されることが多いようです。
関節リウマチは膠原病であり、自己免疫疾患であることには違いなく、その他の膠原病と合併することもあります。
膠原病に含まれる病気
関節リウマチ
関節にある軟骨に炎症を起こす自己免疫疾患です。最初は関節を動かすと痛みますが、病態が進行するにつれて動かさなくても痛むようになります。左右同じ部分の関節に症状が出るのが特徴的で、炎症が長期にわたって続くと関節が変形してしまうことがあります。
全身性エリテマトーデス
なんらかの原因で自分の体の細胞を免疫機能が攻撃をするために多くの臓器で血管炎を起こす疾患です。発熱・全身倦怠・食欲不振・体重減少などの症状で発症し、病態が進行すると両方の頬が赤くなる蝶型紅斑が出ることが特徴的です。
全身性強皮症
皮膚が次第に硬化する疾患です。全身性硬化症とも呼ばれるのは、硬化するのが皮膚の表面だけではなく、腸や心臓など他の内臓にも同様の硬化がみられるためです。現在のところ、原因はよくわかっていません。
多発性筋炎・皮膚筋炎
自分自身の全身の骨格筋に炎症を起こし、皮膚や筋肉が侵されるために筋力が低下してしまう疾患です。腕の上げ下ろしや階段の上り下りなどが困難になります。
シェーグレン症候群
目や口の中の粘膜が炎症を起こす疾患です。涙腺や唾液腺に炎症が生じるためにドライアイやドライマウスと呼ばれる症状がでます。
混合性結合組織病
全身性エリテマトーデス、多発性筋炎・皮膚筋炎、全身性硬化症の３つの膠原病のうちの２つが混在している場合の病名です。
抗リン脂質抗体症候群
細胞膜の構成成分であるリン脂質に抗体をもつ場合、血液が凝固しやすく、血栓をつくりやすくなったり、血小板が減少したりする疾病です。
血管炎症症候群
毛細血管に炎症を起こす疾病です。原因不明の発熱や関節痛で発症し、腎機能が急速に低下したり、肺に障害が及ぶようなこともあります。
膠原病の類縁疾患とされる病気
ベーチェット病
目・口・皮膚粘膜・外陰部・血管など全身にわたって炎症が生じる疾患です。初期に口内炎やしこりのある紅斑が繰り返してあらわれることがよく知られています。
リウマチ性多発筋痛症
いわゆる関節リウマチとは別の疾患で、首や肩、臀部などにこわばりと痛みを伴う慢性炎症性のものです。
アミロイドーシス
線維性の異常なたんぱく質であるアミロイドが全身の臓器に沈着して機能障害を起こす疾患です。手足のしびれや立ちくらみ、食欲不振、排尿障害などを引き起こします。
サイコイドーシス
全身の臓器に結核などの感染症によく似た病巣を作る疾患です。症状は臓器によってまちまちですが、目、皮膚、肺の順で多くみられるようです。
ウェーバー・クリスチャン病
皮下脂肪に炎症が起こる疾患です。体のあちこちに脂肪織炎の皮下結節と呼ばれるしこりができます。しこりは最初は暗赤色で柔らかいのですが、次第に黒ずんで硬くなっていきます。発熱を伴って再燃を繰り返します。
まとめ
こんなにもある膠原病とその類縁疾患の種類
膠原病とは
膠原病に含まれる病気
膠原病の類縁疾患とされる病気