特発性血小板減少性紫斑病 は、気付かないうちに痣が多数でき、歯磨きの際には歯茎から出血しやすくなるなど、症状は比較的分かりやすいです。
似たような症状が見られる白血病や再生不良性貧血などの血液疾患との鑑別が必要ですが、特発性血小板減少性紫斑病は、血小板が減少するような明らかな基礎疾患や薬剤の使用など直接的原因がないにも関わらず血小板が減少し出血しやすくなる病気であり、血小板以外の赤血球や白血球の数には異常が見られないことが特徴です。
治療法が確立されており、死に至るほど致命的な出血をおこすようなことは稀です。
特発性血小板減少性紫斑病とうまく付き合うために（前編）
なぜ血小板が減少するのか
私たちの身体は、外から侵入してきた外敵から身を守るために抗体をつくります。抗体は再び侵入してきた外敵にくっつき、その抗体を目印にして攻撃します。しかし、自分の身体の組織や細胞に対して自己抗体をつくって攻撃してしまうのが自己免疫疾患です。
特発性血小板減少性紫斑病の場合、この自己抗体が血小板に対してつくられ（抗血小板抗体）それを目印に脾臓や肝臓で破壊され血小板数が減少してしまうのが原因と考えられています。破壊が亢進しているため、骨髄での血小板産生は普通亢進しています。
しかし、抗血小板抗体の影響で血小板をつくる物質が減少することで骨髄での血小板産生量が減少することがわかってきています。しかし、この自己抗体ができる原因は詳しくわかっていません。
治療期間で急性か慢性化が分かれる
特発性血小板減少性紫斑病は大きく分けて急性型と慢性型に分けられます。
急性型のほとんどは小児で、ウイルス感染や予防接種をきっかけとして発症し、急激に血小板が減少します。その後の治療により６ヶ月未満で血小板数が正常に戻ります。
慢性型の９割は成人で、発症のきっかけは不明ですがピロリ菌が関係している可能性があると考えられており、発症してから６ヶ月以上血小板の減少が続きます。
発症の割合として、小児はやや男児の方が多く、成人では男性よりも女性の方が２倍程多くみられます。
どんな症状が現れるのか
血小板には出血を止める作用があります。そのため、特発性血小板減少性紫斑病の症状は出血に伴う症状が主になります。症状の現れ方や重症度には個人差がありますが、皮膚の下で細い血管が破れてできる紫斑という痣や赤い点状の出血が見られます。
さらに血小板が減少すると鼻血、血尿、歯茎からの出血が見られることがあります。女性の場合は、月経の際の出血量が多くなり貧血になることもあります。また、臓器や脳内で出血が起こってしまうと重篤な状態になる可能性もあります。
後編では。特発性血小板減少性紫斑病の治療法をご紹介致します。
まとめ
特発性血小板減少性紫斑病とうまく付き合うために（前編）
なぜ血小板が減少するのか
治療期間で急性か慢性化が分かれる
どんな症状が現れるのか